Büyük arter transpozisyonu (TGA) yenidoğan ve infantlarda en sık rastlanılan siyanotik kalp hastalığıdır. Pulmoner arter ile normalde oksijen oranı düşük kan sağ ventrikülden akciğerlere taşınır. Aort ile oksijen oranı yüksek kan sol ventrikülden vücuda taşınır. Büyük arterlerin transpozisyonunda Aort ve pulmoner arter yer değiştirmiştir. Aort sağ ventrikülden oksijen oranı düşük kanı vücuda gönderirken,  pulmoner arter ise sol ventrikülden oksijen oranı yüksek kanı akciğerlere gönderir.

Büyük atardamarların transpozisyonunda birbiriyle bağımsız iki  paralel dolaşım mevcutur. Hastanın yaşaması için, oksijen içeriği yüksek ve düşük kanların ASD, VSD, veya PDA gibi bir açıklıktan karışması gerekir. Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerde bu açıklıklar olmadığında hemen doğum sonrası bebek mordur. Acil  müdahale gereklidir. 

• Prostoglandin damar yolundan sürekli verilerek “duktus arteriozusun” açık kalmasını sağlanır. Bu operasyona kadar hastayı rahatlatır.
• Kasıktan kateterle girilerek balon ile  atriyumlar  arasındaki delik genişletilir.
• Operasyonla  bozukluk tamamen düzeltilebilir.

Genellikle  Arterial switch (Jaten) adlı yöntem kullanılır. Zamanla sol ventrikül basıncı ve kas kitlesi azaldığı için ameliyatın doğumdan sonra ilk üç hafta içinde yapılması başarıyı arttırmaktadır. Bu süreyi geçerse iki aşamada uygulanabilir. Damarlar, anatomik doğru pozisyonlarına yerleştirilir. Kalbin kendisini besleyen koroner arterler de aorta taşınır. Bu operasyon sonrası dolaşım normale döner, morluk görülmez.

 Büyük arterlerin transpozisyonuna VSD de eşlik ediyorsa pulmoner arter basıncı ve  sol ventrikül basıncı yüksek olacağı için, Arterial Switch operasyonu, yeni doğan döneminden daha sonra da yapılabilir 

Diğer bir ameliyat  Atrial Switch (Senning) ameliyatıdır. Vücuttan dönen oksijen oranı düşük kan sağ atriyum yerine sol atriyuma; akciğerlerden gelen oksijen oranı yüksek kan ise, sağ atriyuma yönlendirilir. Morluk  ortadan kalkar, gelişim normaldir,ancak anatomik olmayan, yalnızca fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme operasyonu ardından uzun vadede kalpte ritm bozukluğu ve kalp yetersizliği gelişebilir.  

Arterial Switch ameliyatı sonrası hastalar normal bir gelişim gösterebilir. Nadiren, ikinci bir operasyona gereksinim gösterirler.

Fallot Tetralojisi

En sık rastlanan siyanotik doğumsal kalp hastalığı (%5-7) Fallot tetralojisidir. 4 ayrı kalp anomalisinin birlikte görülür.

Ventriküler septal defekt Kalbin iki ventrikülü arasında geniş bir açıklık bulunmaktadır

Pulmoner stenoz  Kan tekrar oksijenlenmek için akciğere gidemez. Darlığa bağlı belirtiler her çocukta farklı olabilir. Asıl önemli olan morarmanın derecesidir.

Sağ ventrikül duvar kalınlaşması. Ventrikül duvarı normale göre daha kalındır.

Aort her iki ventrikül arasında yerleşir. Kan her iki ventrikülden de gelir.

Doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya çocukluk döneminde ciltte morarma ile ortaya çıkar. Bebekte gelişim normale yakındır, ancak bilinç kaybının da olabildiği ani morarma nöbetleri vardır.  

Daha büyük çocuklarda fiziksel aktivite sırasında kanın yeterice oksijenlenmemesine bağlı olarak nefes darlığı ve bayılma  görülebilir.

Fallot tetralojisi belirtilerinin  ağır olduğu çocukda  geçici bir iyileşme sağlamak için operasyonla aort ile pulmoner arter arasında bir bağlantı sağlanabilir. (Şant operasyonu) böylece aortdan gelen fazladan  kanla oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilen kan miktarı artar. Şant operasyonu ile çocuğun ileri bir yaşta yeni bir operasyon olana kadar morarma şikayetinin azalması ve büyüyüp gelişmesi sağlanır. 

Fallot tetralojisi’ nin tedavisi tam düzeltme operasyonları ile mümkündür. Genellikle erken çocukluk döneminde şant ameliyatı sonrası veya pulmoner arteri yeterince gelişmiş olan hastada ameliyat yapılabilir. VSD yama ile kapatılır, aort damarının yeri düzeltilir ve pulmoner arterdeki ve pulmoner kapaktaki darlıklar ortadan kaldırılır. Pulmoner kapak düzeltmesi sonrası bu kapakta yetersizlik görülebilir. Bu yetersizlik çocuğun  gelişimini ve fonksiyonlarını bozmaz ancak ileriki  yıllarda bazen yapay pulmoner kapak gerekebilir. Bazı durumlarda bu yapay kapak ilk ameliyatta takılabilir. Yine de yapay kapaklar  bir süre sonra bozulmaya uğrayabilir ve değiştirilmesi gerekebilir. Operasyon sonra dolaşım normale döner ve artık siyanoz görülmez.

Aorta (ana atardamar) daralmıştır. Kalpten darlığın bulunduğu yere kadar olan kısımda kan basıncı artar. Darlık genellikle, baş bölgesine ve kollara giden damarların aorttan ayrılmasından sonra görülür. Darlığın derecesine göre, kalp yetersizliği bulguları doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir. Hafif darlıklar herhangi bir şikâyet yaratmadan kalpte üfürüm veya hipertansiyon ile saptanabilir. Kollarda ölçülen kan basıncı bacaklardan yüksek bulunur. 

Aortadaki darlık nedeni ile kalp, kanı pompalamakta zorlanır. Kalp büyür ve yetersizlik ortaya çıkar. Aort koarktasyonu fazla ise hasta biran önce opere edilir. Orta düzeyde darlık varsa okula başlamadan kalıcı hipertansiyon gelişmemesi için, operasyon uygulanmalıdır.  

Kapalı kalp ameliyatı ile göğüs sol  tarafından açılarak aort darlığına ulaşılır. Değişik teknikler kullanılarak durum düzeltilir. Genellikle, dar olan kısım çıkartılır ve kalan kısımlar uç uca dikilir. Bazen koldan alınan bir damar veya sentetik bir damar ile daralmış bölge genişletilebilir.  

Operasyon sonrası nadiren aortda  darlık tekrarlayabilir. Balonlu kateter  ile genişletme (balon anjiyoplasti) uygulanabilir. Bazen ikinci bir operasyon gerekebilir.  Bazı hastalarda, aort operasyonla düzeltilmiş olsa da kan basıncı yüksek kalabilir ve bu nedenle ilaç kullanması gerekebilir.

Kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması halidir. Bu açıklık, kalbin üst ve alt odacıklarını (atriyum ve ventrikül) ikisini birden ilgilendirmektedir. Bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir. Bu kalp kusuru, Down sendromu (Mongolizm) ile birliktelik gösterebilir. 

Hem atriyum , hem de ventrikülde bulunan açıklıklar nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçer ve tekrar akciğerlere pompalanır. Geniş VSD’ li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Pulmoner arterde basınç yükselir (akciğer hipertansiyonu) ve zamanla pulmoner arterde kalıcı hasar ortaya çıkabilir.

Bazı bebeklerde üst ve alt odacıkları ayıran bu tek ve büyük kapak tam olarak kapanmayabilir. Tam olarak kapanmayan bu kapaktan dolayı ventriküllarda bulunan kan atriyumlara geri kaçabilir. Bu durum kapakta regürjitasyon veya yetersizlik olarak tanımlanır. Kaçak kalbin sağ tarafında, sol tarafında veya her iki tarafta birden bulunabilir. Kapaktaki kaçak kalbin fazla miktarda kan pompalamasına neden olur ve mevcut kalp yetersizliğini daha da artırabilir.  

Ameliyat akciğer hipertansiyonu gelişen veya ciddi hastalık belirtileri olan çocuklarda genellikle bebeklik döneminde yapılır. Ameliyat ile kalpte var olan bu büyük açıklık bir veya iki yama kullanılarak kapatılır. Karıncıklar ve atriyumlar arasında bulunan tek ve büyük kapak ise ikiye bölünerek iki ayrı kapak oluşturulur.  

Atrioventriküler kapak defektinin ameliyatla tamiri sonrası kan akımı normale döner. Ancak oluşturulan yeni kapaklarda bir miktar yetersizlik veya bazen darlık bulunabilir. Bu durum, sonraki yıllarda da ortaya çıkabilir veya artabilir. Bu nedenle ileride kapaklara yönelik ikinci bir cerrahi girişim olasılığı mevcuttur.  

Bazen hastanın genel durumu nedeniyle açık kalp ameliyatının çok riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı (pulmoner banding) uygulanabilir. Bu ameliyatla pulmoner arter daraltılarak, fazla kan geçişi kontrol altına alınır. Akciğer basıncı düşürülür ve düzeltici ameliyat için, hastanın büyümesi, genel durumunun düzelmesi sağlanarak zaman kazanılmış olur.  Ameliyattan sonra çocuğunuz düzenli olarak pediatrik kardiyolog tarafından takip edilmelidir.

Aort Stenozu

Kalbin sol ventrikülü ile ana atardamar olan aort arasında aort kapağı bulunur. Kalbin kasılması ile aort kapağı açılır ve oksijenden zengin kan aorta atılır. Kapak alanı normalde  2,5 cm² dir. Bu alanda 1/3 oranında daralma ( stenoz ) olursa kanın vücuda pompalaması zorlaşacaktır. Aort Stenozu çocuklarda görülen ikinci en sık (%4-7) siyanotik doğumsal kalp hastalığı nedenidir.  Aort kapağının işlevi doğuştan ve sonradan gelişen hastalıklar nedeniyle bozulabilir. Konjenital, romatizmal, aterosklerotik veya infektif endokardite bağlı aort stenozu gelişebilir. 70 yaş üzerinde dejeneratif sklerotik aort stenozu görülür. 

Aort kapağında üç adet  yaprakçık vardır. Aortun doğumsal  darlığında kapak üzerinde kalın ve sert tek bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabilir. Kapağın daha alt bölümünden kaynaklanabileceği gibi ( subaortik stenoz: Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati  veya membranöz ,band tipi ), kapağın üstünde( Supraaortik stenoz) aort damarında (valvüler: en sık tip)da görülebilir.

İleri yaşlarda veya çok ciddi aort darlığına bağlı soluk görünüm, çabuk yorulma,nabız basıncında düşme,göz kararması ve bayılma, göğüs  ağrısı, solunum sıkıntısı,ritm bozuklukları,ani ölüm, sol kalp yetmezliği gibi şikayetler olabilir. Darlık sıklıkla koroner problemlere neden olacaktır. Darlık arttıkça operasyon ihtiyacı da artar.

Aortik kapak alanı  0,8 cm2 den küçük olan ve semptomatik hastalarda operasyon uygulanır. Sol ventrikül fonksiyonu bozulmuş olan hastalarda operasyon uygulanmalıdır. Çocuklarda ciddi aort darlığında semptom olmasa da operasyon yapılır. Kapak altı (subaortik)darlıklar genellikle kesilip çıkarılır, kapak üstü ve aort damarı darlıklarında  yama ile genişletilebilir. Kapakta olan darlıklarda ise balonlu bir kateter ile genişletme uygulanabilir. (Balon valvüloplasti) . Bir müddet sonra girişim gerekirse tekrarlanabilir. 

Darlık zamanla artabilir bu yüzden  hasta yaşam boyu  kontrol altında kalmalıdır. Darlıklar cerrahi olarak istenildiği gibi düzelmeyebilir ve yetersizlik kalabilir. Bu yüzden bazı aktivitelere kısıtlama gerekebilir. 

Aort darlığında operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu ( endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için başka operasyon veya  müdahaleler (diş çekimi gibi)öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan önemli bir faktördür.

En sık rastlanan doğumsal kalp hastalığı VSD’dir (%25-30). Kalbin iki ventrikülü ( ventrikül ) arasında bir açıklık varsa  basınç farkından dolayı sol ventrikülden,  sağ ventriküle çok fazla kan geçecektir.  Akciğerlerden kalbin soluna gelen oksijenden zengin kan sağa geçerek, akciğerlere geri pompalanır. Akciğerlere giden kan miktarı ve akciğer atardamarı (pulmoner arter) kan basıncı, artar. Bu nedenle daha fazla çalışan kalp büyür.

Hastalığın klinik belirtileri , VSD’ nin genişliği ile orantılıdır. Doğum sonrası belirtilerin ortaya çıkması birkaç haftadan uzun sürebilir.  VSD’ büyük ise çocuklarda yemek yeme ve kilo alma problemi, nefes alma zorluğu vardır ve çabuk yorulmaktadırlar. Pulmoner hipertansiyon görülebilir. Yüksek basınç akciğer damarlarında bir süre sonra kalıcı hasara neden olabilir. Kalpteki bu deliğin ameliyatla bir an önce kapatılması gerekir. Çünkü kalıcı pulmoner hipertansiyon gelişirse, ameliyat şansı ortadan kalkabilir.  

Eğer açıklık küçük ise  kalbin yükü daha az olacaktır. Bu durumda yalnızca  kalpte bir üfürümün duyulması dışında bulgu olmayabilir. Ameliyata  gerek olmadan kendi kendine kapanabilir. Bunun için belli yaşa kadar beklenir, kendiliğinden kapanmazsa ameliyat yapılabilir. 

Küçük VSD ler dikişle, büyük VSD ler genellikle (daha sonra normal kalp dokusu ile kaplanacak olan) bir yama ile kapatılır. Bebeklerde uzun süreli bir enfeksiyon, birden fazla VSD varsa , diğer hastalıkları nedeni ile açık kalp ameliyatı yapılamıyorsa, şikayetlerini ortadan kaldırmak ve pulmoner hipertansiyon gelişimini önlemek için kapalı kalp ameliyatı uygulanabilir. Bu operasyonda pulmoner arterin çapı daraltılarak ( pulmoner banding ) akciğerlere giden kan azaltılır, böylece pulmoner kan basıncı düşer. Çocuğun büyüme ve gelişimi tamamen olmasa da düzelir. İleri yaşlarda açık kalp ameliyatı ile bant kaldırılır ve açıklık kapatılır.  

VSD’ nin kapatılması kan akımı normale dönmesini ve kalp yetmezliğinin düzelmesini sağlar. Uzun dönemde  normal bir hayat beklentisi vardır.

Tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %10′u PDA’dır. Duktus arteriyozus, akciğer atardamarı (pulmoner arter)ve ana atardamarı (aorta) birbirine bağlayan bir damar yapısıdır. Doğumda  bebeklerin tümünde  duktus arteriyozus (PDA) normal olarak vardır. Normalden farklı olan anne karnındaki kan dolaşımı için bu hayati bir yapıdır. Ancak doğumdan birkaç saat sonra kapanması gereklidir. Prematurlerde, gebeliğin ilk üç ayında kızamıkçık enfeksiyonu geçiren annenin çocuğunda, oksijen oranı düşük olduğu yerlerde görülme sıklığı çok daha yüksektir.

 Eğer açık kalırsa buna  PDA adı verilir. Aorta gelen oksijenden zengin kanın bir kısmı bu bağlantıdan tekrar akciğerlere döner. Pulmoner arterde basınç yükselir. Kalbin sol tarafı fazla yüklenir. Bağlantı  büyük ise çabuk yorulan çocuğun büyümesi gecikir, solunumu zorlaşır ve kolayca akciğer enfeksiyonlarına yakalanır. Eforla solunum zorluğu, çarpıntı, göğüs ağrısı gibi belirtiler  sol kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyona bağlıdır.   Bağlantı küçükse  bir şikayeti olmayabilir. Bazen belirtiler birkaç  ay sonra ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyon sonucu sağdan sola şant akımı gelişirse, diferansiyel siyanoz denen  sol kol ve vücudun alt kesimlerinde morluk varken sağ kolda olmayan bir görünüm ortaya çıkabilir. 

Tedavi şekli hastanın yaşına ve PDA’ nın genişliğine göre değişir. İlaç tedavisi olarak İndometazin, kalp yetmezliği olan hastalarda  digoxin ve diüretik verilebilir. 6 ayda içinde kapanmaz ise veya tedaviye yanıt vermeyen  kalp yetmezliği varsa operasyon uygulanır. Kateter ile uygulanan şemsiye veya coil adı verilen  aletler   bağlantıyı kapatabilir. Ancak kapalı bir kalp ameliyatı da gerekebilir. Tedavi sonrası  dolaşım normale dönecektir.

                  Doğusal kalp hastalıkları,  gebeliğin ilk 8 haftası içinde ortaya çıkar. En sık görülen doğumsal anomalidir.Ailede bu tür bir hastalık görülmesi olasılığı arttırmaktadır. İnsulin kullanan şeker hastası kadınların gebeliklerinde daha sık görülür. Gebeliğin ilk 8 ayında ilaç kullanılması ,rontgen ışınları, kızamıkçık gibi enfeksiyonlar anomali ihtimalini arttırır. Kalbin dinamik ve anatomik yapısını değiştirebilen çok büyük bozukluklar  veya belirti vermeyen ufak anomaliler olabilir. Morarma, sık nefes alma, çabuk yorulma, nefes alma zorluğu, gelişme geriliği, sık solunum yolu infeksiyonu, bayılma sık görülen belirtilerdir. Doğumsal Kalp Hastalıkları, asiyanotik(morluk olmadan) ve siyanotik (morluk ile) olmak üzere ikiye ayrılır.  

Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarında şant varsa (ASD, VSD, PDA, EYD) ağırlıklı olarak soldan sağa doğrudur ve pulmoner akım, sistemik akımdan daha fazladır. Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklarında ise şant genellikle, sağdan sola doğrudur ve akciğere giden kan azalır. En çok rastlanan siyanotik konjenital Kalp Hastalıkları ise (%5-7) Fallot tetralojisidir. Aort Stenozu  %4-7, büyük arter trans pozisyonu %3-5 görülürken diğer Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları (Triküspid Atrezisi, Pulmoner Atrezi, Trunkus Arteriosus, Total anormal Pulmoner Venöz dönüş ve Hipoplastik Sol Kalp) ise %1-3 arasında görülür.

Prognoz  Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları’da  daha iyidir. Fallot Tetralojisi dışındaki Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklı çocuklar, müdahale edilmezse nadiren bir yaşını geçer. Fallot Tetralojisinde tedavi edilmeyen hastalarda yaşam süresi 2.5 – 7 yıldır, sadece % 10’u tedavisiz 20 yaşını geçebilir. Ameliyat edilen Fallot Tetralojisinde ise prognoz  oldukça iyidir ve normale yakın bir yaşam  sağlanmıştır.

Doğum öncesi 14. Haftadan sonra fetal ekokardiyografi yapılarak kalp bozuklukları ana karnında teşhis edilebilmektedir. Ancak daha hassas tetkikler 23. Haftada yapılabilir.

Tüm Konjenital kalp hastalığı olan kişilerde operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu ( endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için başka operasyon veya  müdahaleler (diş çekimi gibi)öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan önemli bir faktördür.

PULMONER KAPAK HASTALIKLARI 

Pulmoner kapak sağ ventrikül çıkışında yer alır. Kanın sağ ventrikülden pulmoner artere geçişini düzenler. Pulmoner kapak darlığı  genellikle doğumsaldır. Erişkinlerde başka hastalıkların komplikasyonu olarak nadiren ortaya çıkar. Hafif darlık genellikle sorun yaratmazken orta dereceli ve ciddi vakalarda cerrahi tedavi gerekir.

Boyun toplardamarlarında belirginleşme siyanoz (morarma) pulmoner darlığın başlıca belirtileridir.

Pulmoner yetmezlik çok nadir görülen bir durumdur ve genellikle bir belirti oluşturmaz. Kronik akciğer hastalığı ya da akciğere ait damarlarda basıncın artmasına neden olan hastalıklara ikincil olarak pulmoner yetmezlik oluşabilir. Pulmoner hipertansiyonun kontrol altına alınması kapak yetmezliğini düzeltebilir.

Nadiren Tedavi gerektirecek derecede ciddi pulmoner yetmezlik saptanır. Pulmoner yetmezlik olan hastalarda enfektif endokardit oluşumu daha kolaydır. Bun nedenle dikkatli olunmalı diş tedavisi gibi basit cerrahi işlemlerden önce  bile antibiyotik kullanılmalıdır.

TRIKUSPİT KAPAK HASTALIKLARI

Edinsel trikuspit hastalığı nadir görülen bir durumdur.Tricuspit kapak kanın sağ atriumdan (kulakçıktan) sağ ventriküle (karıncığa) geçişini kontrol eden üç yaprakçıklı bir kapaktır.

Trikuspit darlığı ve yetmezliğini  oluşturan en sık neden romatizmal kalp hastalığıdır.

Trikuspit Darlığı

Çoğunlukla romatizmal sebeplerle oluşmakla birlikte bağ dokusu hastalıkları da nadir tricuspit darlığına yol açabilirler. Trikuspit darlığı belirtileri genellikle kırklı yaşlarda ortaya çıkar. En sık görülen belirtiler çabuk yorulma nefes darlığı ve periferal ödemdir. Hastaların yarıya yakınında atrial fibrilasyon denilen ritm bozukluğu vardır.Hastalığın çok ilerlemiş dönemlerinde karaciğerde büyüme ve asit (karında sıvı toplanması) görülebilir.

Trikuspit Yetmezliği

Tek başına trikuspit yetmezliği nadir görülen bir bozukluktur. Genellikle diğer kapak hastalıklarına eşlik eder. Romatizmal kalp hastalığı ve endokardit bu bozukluğun en sık nedenleridir. Trikusipt yetmezliği olan hastaların büyük kısmında atrial fibrilasyon vardır. Hastalık belirtileri geç ortaya çıkar. Boyun toplardamarlarında belirginleşme ve karaciğerde büyüme görülür. Nefes  darlığı sık değildir.

Ameliyat Endikasyonları

Ciddi trikuspit veya pulmoner kapak yetmezliği ve sağ ventrikül yetmezliği varsa cerrahi olarak kapağın  tamiri veya değiştirmesi gerekebilir. Hemodinamik olarak önemli pulmoner veya trikuspid kapak darlığı sınırlayıcı belirtilerle birlikteyse bazen kapağın değiştirilmesi veya tamiri ile tedavi edilebilir.

Cerrahi  Tedavi

Trikuspit darlığını oluşturan  neden kapakçıklar arasındaki yapışıklık ise bazen yalnızca bu yapışıklığı açmak sorunu çözebilir. Triküspit yetmezliğinde  genişlemiş kapak halkasının bir ring (halka şeklinde greft materyali ) ile  onarımı genişlemiş kapakçığın plikasyonu (üst üste dikilerek daraltma) uygulanabilir. Kapağın ileri derece  dejenere olduğu durumlarda yapay bir kapak ile değiştirilmesi gerekir.

AORT KAPAK HASTALIKLARI

Aort kapağı kalbin sol ventrikül çıkışındadır. Kanın kalpten en büyük atardamar olan aorta geçişini kontrol eder. 

Aort Stenozu (Aort Darlığı)

Aort stenozu en sık olarak akut romatizmal ateşin sekeli olarak görülür. Konjenital (doğumsal)  veya dejeneratif nedenler de aort stenozuna neden olabilir.

 En sık rastlanılan konjenital neden,  aort kapağının (tricuspit) 3 parçalı olması gerekirken bicuspit (2 parçalı) olması durumudur. Kanı vücuda pompalayan sol ventrikül kas kitlesini arttırarak (hipertrofi) önündeki engeli aşmaya çalışır. Zaman içinde kompansatuar mekanizma yetersiz kalır ve kalp yetmezliği ortaya çıkar. Hastalar genellikle uzun süre belirti vermeden yaşarlar. Kapak alanı normalde 2.5-3.5cm2 dir ve bu alan 1 cm2 nin altına düşerse belirtiler ortaya çıkar. 

Aort stenozunun klasik belirtileri:  konjestif kalp yetmezliği (nefes darlığı, çabuk  yorulma, periferik ödem) göğüs ağrısı ve senkoptur(bayılma).  Bu belirtiler ortaya çıktıktan sonra hastalığı gidişi kötüleşir. Tanısı için ekokardiografi yeterli olsa da operasyon öncesi değerlendirmek için kalp kateterizasyonu yapılmalıdır. 

Ameliyat endikasyonu için asemptomatik hastalarda ekokardiografide,

 Kapak alanının 0.7 cm den az olması ya da

 Hastanın konjestif kalp yetmezliği, anjina  (göğüs ağrısı) ve senkoplarının olması yeterlidir.

 Sol ventrikül ile aort arasındaki ortalama sistolik basınç farkının 50mmHg üzerinde olması da ameliyat endikasyonudur.

Aort Kapak Yetmezliği

Aort yetmezliğinin en sık sebebi akut romatizmal ateş hasarıdır. Bunun yanı sıra kapağı tutan konnektif (bağ) dokusu hastalıkları ve travmalarda kapak yetmezliği oluşturabilirler. Aort yetmezliğinde aortaya pompalanan kanın bir miktarının sol ventriküle geri dönmesi ve buna bağlı olarak ventrikül iş yükünün artmasıdır. Aynen stenozda olduğu gibi bu durum  bir süre kas kitlesinin hipertrofisi ile tolere edilir. Ancak sonunda ventrikül fonksiyonları bozulur. Semptomların ortaya çıkması uzun yıllar alır. En erken belirti sol ventrikül fonksiyon bozukluğuna bağlı nefes darlığıdır. Zamanla konjestif kalp yetmezliği ve anjina ( göğüs ağrısı) ortaya çıkar.

Normal sol ventrikül fonksiyonlarına sahip asemptomatik hastalara medikal tedavi verilip izlenmelidir. Asemptomatik hastalarda  Ekokardiografide sol ventrikül fonksiyonlarında bozulma varsa ( sol ventrikül  end sistolik çapı 55mm fazla ise FS ve EF de düşme varsa) hasta  kateterizasyon için yönlendirilmeli,  kateterizasyonda ciddi aort yetmeliği ve sol ventrikül fonksiyon bozukluğu saptanırsa opere edilmelidirler.

Ciddi Aort yetmezliğ ve konjestif kalp yetmezliğ olan hastalar mümkün olan en kısa sürede ameliyat edilmelidir.

Cerrahi Tedavi

Cerrahi tedavi, kalp kapağının uygun ölçü ve yapıda protez kapak ile değiştirilmesidir. Bazı durumlarda kapaktaki yetmezlikle birlikte aortta (kalpten çıkan ana atardamar) da  genişleme vardır. Bu durumda kapakla birlikte aortanın da greft olarak adlandırılan tüp şeklinde yapay bir materyal ile değiştirilmesi gerekebilir.